自身免疫性胆管炎

自身免疫性胆管炎是一种慢性进行性自身免疫性肝病,以肝内小胆管非化脓性破坏性炎症和胆汁淤积为特征。发病机制涉及免疫耐受丧失,导致T细胞介导的胆管上皮损伤,常伴抗线粒体抗体阳性。典型临床表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,晚期可进展为肝纤维化及肝硬化。实验室检查可见胆汁淤积酶升高,部分患者AMA阴性,需结合组织学诊断。临床治疗以熊去氧胆酸为主,可延缓疾病进展,终末期需肝移植评估。该病在专病队列、药物靶点研发及精准分型研究中具有重要价值。

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