嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症是以外周血嗜酸性粒细胞绝对计数持续高于0.5×10⁹/L为特征的一组疾病状态。病因复杂,可分为原发性(克隆性)与继发性(反应性),常与过敏反应、寄生虫感染、药物、自身免疫病或骨髓增殖性肿瘤相关。发病机制涉及嗜酸性粒细胞过度生成、趋化及组织浸润,FIP1L1-PDGFRA等融合基因在部分原发性病例中起驱动作用。临床上可累及皮肤、呼吸道、消化道及心脏等多系统,表现为皮疹、喘息、腹痛甚至心肌纤维化,严重者可进展为高嗜酸性粒细胞综合征。诊断关键在于排查基础病因并行骨髓、基因检测,治疗以糖皮质激素为主,对特定基因突变阳性者联合伊马替尼靶向治疗,精准分型指导预后。

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