间变性大细胞淋巴瘤 (Anaplastic large cell lymphoma)

间变性大细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性T细胞非霍奇金淋巴瘤，特征为淋巴样细胞多形性增生、强表达CD30抗原，并常伴有间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排。发病机制与ALK融合蛋白介导的异常信号传导相关，按ALK表达可分为ALK阳性和ALK阴性两种主要亚型。临床上常表现为无痛性淋巴结肿大，可累及结外部位如皮肤、骨骼和软组织，部分患者伴B症状。诊断依赖组织病理学、免疫组化及分子检测。治疗以蒽环类药物为基础的联合化疗为主，复发/难治病例可考虑靶向治疗如ALK抑制剂或CD30抗体药物偶联物，预后因亚型和分期而异。