脉络丛癌 (Choroid plexus carcinoma)

脉络丛癌是一种罕见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤，起源于脑室系统内的脉络丛上皮细胞，多见于婴幼儿及儿童。其发病机制与TP53基因胚系突变和体细胞突变密切相关，常作为李-佛美尼综合征的组分出现。临床上以进行性颅内压增高为主要表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿，部分患者因肿瘤位于侧脑室或第四脑室而出现局灶性神经功能障碍。影像学上多呈脑室内分叶状强化肿块，伴瘤周水肿及脑积水。治疗以最大范围安全切除为基础，术后常需辅助化疗，放疗因对发育中大脑的迟发毒性而应用受限。该病预后较差，5年生存率不足50%，分子分型及靶向治疗是其临床研究热点。