颅咽管瘤 (Craniopharyngioma)

颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤，好发于鞍区及鞍上区域，约占颅内肿瘤的3%。其发病机制与胚胎期颅咽管退化不全有关，组织学上分为釉质上皮型和乳头型，前者常见于儿童，后者多见于成人。临床常表现为颅内压增高、视力视野障碍、内分泌功能紊乱及下丘脑损伤症状，如生长发育迟缓、尿崩症等。影像学可见鞍区囊实性占位，常伴钙化。治疗以手术全切除为主，辅以放射治疗，但毗邻重要结构使得全切风险较高，术后需长期内分泌替代及随访。该疾病在神经外科、内分泌科和儿科交叉领域备受关注，是罕见病研究与多学科诊疗管理的典型病种。