皮肤T细胞淋巴瘤 (Cutaneous T-cell lymphoma)

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的T淋巴细胞克隆性增殖性肿瘤，其中以蕈样肉芽肿最为典型。发病机制涉及皮肤归巢T细胞的恶性转化与慢性抗原刺激，肿瘤细胞常表达CD4等T辅助细胞表型。临床表现多呈惰性经过，早期表现为非特异性斑片、斑块，可进展为肿瘤或红皮病，Sézary综合征为其红皮病变异型，可伴有外周血Sézary细胞增多。诊断依赖皮肤活检、免疫表型分析及T细胞受体基因重排检测。治疗根据分期选择皮肤定向治疗、全身性维A酸类药物、干扰素、靶向治疗或造血干细胞移植，强调个体化分层管理。