侵袭性纤维瘤病

侵袭性纤维瘤病,亦称硬纤维瘤,是一种起源于肌筋膜纤维母细胞的克隆性间质肿瘤。其生物学行为介于良性纤维增生与低度恶性肉瘤之间,以局部侵袭性生长和术后高复发率为特征,但无远处转移潜能。发病机制多与CTNNB1或APC基因突变所致的Wnt/β-catenin通路异常激活相关,常见于腹壁、腹腔内和肠系膜。临床表现为深层肌肉内缓慢增大的无痛性质硬肿块,可因压迫邻近结构引发疼痛或功能障碍。诊断依赖影像学评估及组织病理学检查,治疗策略正从广泛手术切除向功能保留、多学科综合管理转变,涵盖主动监测、药物治疗(如酪氨酸激酶抑制剂)及局部消融等。该疾病是肿瘤精准医学与罕见病研究的典型模型,相关分子靶向探索正推动临床实践更新。

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共 32 个数据集
家族性腺瘤性息肉病相关硬纤维瘤比散发性硬纤维瘤表现出显著更多遗传改变

家族性腺瘤性息肉病相关硬纤维瘤比散发性硬纤维瘤表现出显著更多遗传改变

硬纤维瘤遗传学家族性腺瘤性息肉病相关肿瘤

该数据集包含55例硬纤维瘤样本(17例家族性腺瘤性息肉病相关和38例散发性)的基因组学数据,通过阵列比较基因组杂交和多连接依赖性探针扩增技术,提供了拷贝数变异等遗传模态信息,主要用于比较FAP相关与散发性硬纤维瘤的遗传改变差异,支持肿瘤遗传学、分子机制和临床转化研究。

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软组织与内脏肉瘤、胃肠道间质瘤及侵袭性纤维瘤病的集中组织学审查成本节约效应:法国肉瘤组病理学家的经验

软组织与内脏肉瘤、胃肠道间质瘤及侵袭性纤维瘤病的集中组织学审查成本节约效应:法国肉瘤组病理学家的经验

该数据集包含2010年法国RRePS网络中2,425名患者的临床与病理数据,主要涉及软组织与内脏肉瘤、胃肠道间质瘤(GIST)及侵袭性纤维瘤病的诊断信息,数据模态为临床表格与病理报告文本。研究通过分析诊断不一致的类型与经济影响,评估集中组织学审查在肿瘤诊断中的成本节约效应,适用于肿瘤病理学鉴别诊断、卫生经济学评估及医疗质量控制等研究方向。

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侵袭性纤维瘤病分子分析补充材料:高密度单核苷酸多态性阵列鉴定新的分子候选病变

侵袭性纤维瘤病分子分析补充材料:高密度单核苷酸多态性阵列鉴定新的分子候选病变

该数据集包含侵袭性纤维瘤病患者的高密度单核苷酸多态性(SNP)阵列基因型数据,涉及染色体异常、杂合性缺失和结构性变化等分子模态,主要用于研究肿瘤的遗传机制、探索CSMD1等候选基因在肿瘤发展中的作用,并评估其与临床预后的关联,为肿瘤分子病理学提供数据支持。

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侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组异质性研究补充表格12

侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组异质性研究补充表格12

该数据集包含侵袭性纤维瘤病患者的基因组变异验证数据,具体为患者1和患者2的外显子测序中检测到的克隆与亚克隆变异,并通过RNA-seq数据进行验证,属于多模态的基因组与转录组数据。该数据主要用于研究侵袭性纤维瘤病的肿瘤内及肿瘤间异质性,支持在基因组、表观基因组和转录组层面深入探索该疾病的分子特征与潜在治疗靶点。

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硬纤维瘤基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性补充表1

硬纤维瘤基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性补充表1

该数据集是一个包含硬纤维瘤样本高通量测序统计和质量控制指标的补充表格,数据模态主要为表格形式的测序质控参数,如测序深度和覆盖度,主要用于肿瘤异质性研究、生物信息学分析和精准医学领域,为理解硬纤维瘤的分子特征提供基础数据支持。

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个体化硬纤维瘤中通过阵列CGH检测到的拷贝数异常数据集

个体化硬纤维瘤中通过阵列CGH检测到的拷贝数异常数据集

该数据集通过阵列比较基因组杂交技术,提供了个体化硬纤维瘤的基因组拷贝数变异数据,包含临床信息如性别和肿瘤位置等文本模态信息,主要用于研究硬纤维瘤的分子遗传机制、探索拷贝数异常与临床特征之间的关联,并支持肿瘤基因组学、精准医疗及生物标志物发现等方向的研究。

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侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组异质性研究:附表8

侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组异质性研究:附表8

肿瘤免疫组织化学抗体试剂表

该数据集是表格模态数据,详细提供了用于侵袭性纤维瘤病(硬纤维瘤)免疫组织化学实验的抗体试剂列表,包括抗体名称、靶标、厂商及稀释度等关键信息,主要用于支持相关肿瘤组织样本的蛋白质表达分析,为研究肿瘤异质性、病理诊断及潜在生物标志物提供实验依据。

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补充表15:侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性

补充表15:侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性

该数据集以表格形式记录了2名侵袭性纤维瘤病患者的原发和复发肿瘤样本中MLH1、MSH2、MSH6和PMS2蛋白的免疫组化表达数据,通过双核心重复检测获取,主要用于研究该肿瘤在基因组、表观基因组和转录组层面的肿瘤间与肿瘤内异质性,为深入理解其分子特征和临床多样性提供了重要实验依据。

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侵袭性纤维瘤病在主动监测时代的治疗选择与疼痛缓解:单中心回顾性分析

侵袭性纤维瘤病在主动监测时代的治疗选择与疼痛缓解:单中心回顾性分析

硬纤维瘤治疗策略肿瘤疼痛管理

该数据集包含2001年至2021年间单中心侵袭性纤维瘤病患者的临床回顾性数据,数据模态主要为临床表格和医疗记录,涵盖手术治疗、药物治疗、放疗及主动监测等多种治疗策略下的疾病进展、复发、疼痛管理和无事件生存期等信息,主要用于比较不同治疗方式的疗效、评估疼痛缓解效果以及研究主动监测时代下的预后情况,为侵袭性纤维瘤病的临床实践提供研究依据。

来源Zenodo
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硬纤维瘤的基因组、表观基因组和转录组异质性的补充表13

硬纤维瘤的基因组、表观基因组和转录组异质性的补充表13

肿瘤基因组学硬纤维瘤分子异质性

该数据集是一个表格数据,记录了硬纤维瘤患者1中克隆和亚克隆点突变的变异等位基因分数,基于RNA-seq读数支持,覆盖基因组位置大于10个读数且双向验证,主要用于肿瘤基因组学、分子异质性分析及硬纤维瘤的精准医学研究,以探索肿瘤内和肿瘤间的遗传变异特征。

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补充表10:侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性研究

补充表10:侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性研究

该数据集是一个以表格形式呈现的医学研究数据,汇总了侵袭性纤维瘤病患者队列的临床病理特征,包括人口统计学、肿瘤特征和治疗历史等关键信息,数据来源于多项已发表研究,主要用于分析肿瘤间和肿瘤内的异质性,支持基因组学、表观基因组学和转录组学的整合研究。

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侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间与肿瘤内异质性研究补充表5

侵袭性纤维瘤病基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间与肿瘤内异质性研究补充表5

该数据集包含侵袭性纤维瘤病患者1肿瘤样本中10%变异度最高的基因的标准化表达值,属于基因表达模态的转录组数据,主要用于分析肿瘤间与肿瘤内异质性、研究基因表达谱特征以及探索侵袭性纤维瘤病的分子机制,为癌症基因组学和精准医疗研究提供关键数据。

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