侵袭性纤维瘤病

侵袭性纤维瘤病,亦称硬纤维瘤,是一种起源于肌筋膜纤维母细胞的克隆性间质肿瘤。其生物学行为介于良性纤维增生与低度恶性肉瘤之间,以局部侵袭性生长和术后高复发率为特征,但无远处转移潜能。发病机制多与CTNNB1或APC基因突变所致的Wnt/β-catenin通路异常激活相关,常见于腹壁、腹腔内和肠系膜。临床表现为深层肌肉内缓慢增大的无痛性质硬肿块,可因压迫邻近结构引发疼痛或功能障碍。诊断依赖影像学评估及组织病理学检查,治疗策略正从广泛手术切除向功能保留、多学科综合管理转变,涵盖主动监测、药物治疗(如酪氨酸激酶抑制剂)及局部消融等。该疾病是肿瘤精准医学与罕见病研究的典型模型,相关分子靶向探索正推动临床实践更新。

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共 32 个数据集
胰腺侵袭性纤维瘤病病例报告补充材料

胰腺侵袭性纤维瘤病病例报告补充材料

胰腺侵袭性纤维瘤内镜超声诊断

该数据集是围绕一例罕见的侵袭性纤维瘤病(Desmoid Tumor)侵犯胰腺的病例报告补充材料,主要包含患者的临床文本数据、影像学检查描述、内镜超声引导下活检的病理诊断信息以及手术治疗和后续全身治疗的详细记录。数据集以多模态临床数据(包括文本描述、影像学发现和病理报告)形式,为研究罕见胰腺肿瘤的术前诊断策略(特别是内镜超声引导活检的应用)、侵袭性纤维瘤病的临床行为学以及相关治疗决策提供了重要的真实世界案例参考。

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硬纤维瘤基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性研究补充表2

硬纤维瘤基因组、表观基因组和转录组学肿瘤间及肿瘤内异质性研究补充表2

硬纤维瘤分子异质性DNA拷贝数变异

该数据集以表格形式记录了3名硬纤维瘤患者的原发性和复发性肿瘤样本中检测到的DNA拷贝数变异数据,包含具体的染色体区域拷贝数变化信息,属于基因组模态的临床研究数据,主要用于分析硬纤维瘤的肿瘤间和肿瘤内分子异质性,为理解该疾病的基因组不稳定性和复发机制提供基础数据,支持肿瘤基因组学和精准医疗方向的研究。

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GSE28458拷贝数变异数据集

GSE28458拷贝数变异数据集

表格分类

包含FAP相关和散发性侵袭性纤维瘤病样本的阵列CGH数据,用于拷贝数异常分析。由Leiden University Medical Center提供,来自Gene Expression Omnibus,数据格式为表格,包含55条数据记录,适用于分类任务。

来源Leiden University Medical Center
数据量55
大小0.05 GB
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A091105临床试验数据

A091105临床试验数据

表格分类

A091105三期随机对照试验的公开临床数据,包含治疗、基线、终点、不良事件和生活质量相关数据。由National Cancer Institute提供,来自NCTN/NCORP Data Archive,数据格式为表格,包含87条数据记录,适用于分类任务,许可证为NCTN Data Archive License,专注于肿瘤领域的侵袭性纤维瘤病研究。

来源National Cancer Institute
数据量87
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GSE24369软组织肿瘤表达谱数据集

GSE24369软组织肿瘤表达谱数据集

表格分类

低级别纤维黏液样肉瘤与组织学相似肿瘤表达谱数据,其中包含6例侵袭性纤维瘤病样本。由Lund University提供,来自Gene Expression Omnibus,数据格式为表格,包含42条数据记录,适用于分类任务。

来源Lund University
数据量42
大小0.17 GB
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A091105影像数据集

A091105影像数据集

图像图像分割

来自A091105索拉非尼治疗侵袭性纤维瘤病三期临床试验的医学影像数据,适合肿瘤影像评估研究。由National Cancer Institute提供,来自The Cancer Imaging Archive,包含医学影像数据,适用于图像分割任务,许可证为NCTN Data Archive License。

来源National Cancer Institute
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A091105肿瘤标注数据集

A091105肿瘤标注数据集

图像图像分割

A091105肿瘤影像标注数据

来源National Cancer Institute
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GSE109023基因表达数据集

GSE109023基因表达数据集

表格分类

CTNNB1突变相关表达谱数据

来源IRCSS Istituto Nazionale Tumori
数据量33
大小0.01 GB
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