弥漫性中线胶质瘤(DMG) (Diffuse midline glioma (DMG))

弥漫性中线胶质瘤(DMG)是一类好发于脑干、丘脑、脊髓等中线结构的高级别胶质瘤,以弥漫浸润性生长和组蛋白H3 K27M突变为核心分子特征,2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其列为独立病种。多见于儿童及青少年,临床早期常表现为进行性颅神经功能障碍、共济失调、运动及感觉障碍,病情进展迅速。影像学显示T2高信号、占位效应明显但强化多变。标准治疗以放射治疗为基础,手术全切困难,替莫唑胺等化疗获益有限,靶向H3K27me3表观调控、CAR-T等新型疗法处于探索阶段。总体预后极差,中位生存期约为9–12个月,生物标志物驱动的精准诊疗是当前研究热点。

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