嗅神经母细胞瘤 (Esthesioneuroblastoma)

嗅神经母细胞瘤是一种起源于嗅上皮神经嵴干细胞的罕见恶性神经外胚层肿瘤,好发于鼻腔顶部与筛板区域。其发病机制与神经嵴分化异常相关,部分病例存在染色体异常。典型临床表现为单侧鼻塞、反复鼻出血、嗅觉减退或丧失,晚期可侵犯眼眶及颅内,出现眼部症状或神经功能障碍。诊断依赖影像学检查、组织病理及免疫组化标记,治疗以手术完整切除联合术后放疗为主,必要时辅以化疗。该病具有局部侵袭性和远期复发风险,多见于成人,需长期随访监测。

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