毛细胞白血病 (Hairy cell leukemia)

毛细胞白血病是一种罕见的慢性B细胞淋巴增殖性肿瘤，其特征为异常淋巴样细胞（毛细胞）在血液、骨髓和脾脏中积聚，细胞表面带有纤细的毛发样突起。该病由BRAF V600E基因突变驱动，导致细胞过度增殖和凋亡受阻。临床上典型表现为脾肿大、全血细胞减少及反复感染，部分患者出现疲劳、出血倾向。诊断主要依靠血细胞形态学、免疫表型（强表达CD11c、CD25、CD103）及骨髓活检。嘌呤类似物如克拉屈滨是一线治疗方案，多数患者可获得长期完全缓解，但仍有复发风险。该病在精准医学中是被基因分型指导靶向治疗的范例，BRAF抑制剂为难治性患者提供选择。