髓母细胞瘤 (Medulloblastoma)

髓母细胞瘤是一种高度恶性的胚胎性神经上皮肿瘤，起源于原始神经外胚层细胞，主要发生于小脑蚓部或第四脑室顶壁，是儿童最常见的颅内恶性实体肿瘤。发病与SHH、WNT、Group 3和Group 4等分子亚型相关，不同亚型的起源细胞、信号通路异常及临床预后差异显著。典型临床表现为颅内压增高症状（头痛、呕吐、视乳头水肿）以及小脑功能障碍如共济失调、步态不稳，可因脑脊液播散而出现脊髓症状。诊断依赖影像学（MRI示后颅窝中线占位伴强化）、病理活检及分子分型，腰穿脑脊液细胞学检查有助于评估播散。治疗采用以最大安全切除手术为基础，辅以全脑全脊髓放射治疗及多药化疗的综合方案，分子分型指导下的精准治疗与靶向药物研发成为重要方向。