蕈样肉芽肿 (Mycosis fungoides)

蕈样肉芽肿是一种原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,属于皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型。其发病机制与CD4+记忆T细胞在皮肤内的克隆性增殖及慢性抗原刺激相关,典型病程呈惰性进展,临床依次表现为斑片期、浸润性斑块期及肿瘤期,可伴剧烈瘙痒。早期皮损常类似湿疹、银屑病等良性皮肤病,易导致诊断延迟。诊断需结合皮肤病理、免疫组化(如CD3、CD4表达,CD7丢失)及T细胞受体基因重排检测。治疗根据分期选择皮肤靶向治疗(如糖皮质激素、光疗、局部氮芥)或系统性治疗(如维A酸、干扰素、靶向药物)。本病长期管理需在多学科协作下进行,相关数据对淋巴瘤专病库、皮肤肿瘤科研及真实世界研究具有重要价值。

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