原发性中枢神经系统淋巴瘤 (Primary CNS lymphoma)

原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，局限于脑、脊髓、眼或软脑膜，病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主。发病机制与淋巴细胞恶性克隆性增殖相关，在免疫缺陷人群中常与EB病毒感染有关。临床多表现为颅内占位效应，如局灶性神经功能缺损、认知障碍、行为和人格改变、颅内压升高等。影像学可见单发或多发强化病灶，确诊依赖立体定向活检。治疗以高剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗为主，部分患者联合全脑放疗或自体干细胞移植。近年来，靶向药物与免疫治疗正逐渐成为研究与应用热点。