额颞叶痴呆

额颞叶痴呆是一组以额叶和前颞叶进行性萎缩为病理特征的神经退行性疾病,是早发型痴呆的常见病因之一。其核心特征为进行性人格改变、社会行为失范及语言功能损害,而早期记忆和视空间功能相对保留。根据临床表现可分为行为变异型、语义变异型和非流利变异型原发性进行性失语等亚型。病理基础多与TDP-43或tau蛋白异常沉积相关,部分病例存在C9orf72等基因突变。诊断需结合神经心理学评估、影像学示踪额颞叶萎缩、脑脊液及遗传学检测,并排除其他痴呆。治疗以症状管理为主,包括选择性5-羟色胺再摄取抑制剂改善行为症状,辅以非药物干预与护理支持。该病研究聚焦于靶向病理蛋白的疾病修饰疗法及生物标志物开发。

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