视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病是一种以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,多数患者血清中可检测到水通道蛋白4抗体。该病发病机制与抗体介导的星形胶质细胞损伤及补体激活相关,临床特征包括急性视神经炎、纵向延伸性横贯性脊髓炎、最后区综合征及脑干综合征等核心发作表现,常导致视力丧失、瘫痪、感觉障碍及膀胱直肠功能异常。诊断依赖临床、影像学及血清抗体检测,治疗以急性期大剂量糖皮质激素冲击、血浆置换及缓解期免疫抑制剂(如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤)为主,新型生物制剂如依库珠单抗、萨特利珠单抗等已用于预防复发。该病具有高复发、高致残特点,早期识别与规范管理对改善预后至关重要,是神经免疫领域重点研究的罕见病种。

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