高嗜酸性粒细胞综合征 (Hypereosinophilic syndrome)

高嗜酸性粒细胞综合征是一组以外周血及组织中嗜酸性粒细胞持续显著增多、伴器官损伤为特征的异质性疾病。其发病常与嗜酸性粒细胞异常增生、抗凋亡能力增强及嗜酸性粒细胞活化后释放毒性颗粒蛋白有关，可累及心脏、皮肤、肺及神经系统。临床上以乏力、发热、皮疹、心肌病变等多系统表现为主，部分患者可检出FIP1L1-PDGFRA等融合基因。诊断需排除寄生虫感染、过敏性疾病及肿瘤继发嗜酸性粒细胞增多。治疗策略依据分子分型选用糖皮质激素、伊马替尼或抗白细胞介素-5单抗等靶向药物,早期干预可减轻器官损害。