POEMS综合征 (POEMS syndrome)

POEMS综合征是一种以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、单克隆浆细胞病及皮肤改变为突出特征的罕见副肿瘤综合征，其发病与浆细胞异常克隆及血管内皮生长因子等细胞因子过度表达密切相关。典型临床表现包括进行性感觉运动性周围神经病、肝脾淋巴结肿大、肾上腺或甲状腺功能减退、M蛋白血症、硬化性骨病变及皮肤色素沉着等多系统损害。诊断需综合临床及实验室标准，治疗以针对克隆性浆细胞的化疗、自体造血干细胞移植为主，辅以对症支持。对该病的研究有助于深入理解浆细胞病多器官受累机制，并推动精准靶向治疗的发展。