长QT综合征
长QT综合征是一种遗传性心脏离子通道病,由心肌细胞膜上钠、钾等离子通道功能异常导致心室复极时间延长,心电图表现为QT间期显著延长。患者易发生尖端扭转型室性心动过速等恶性心律失常,临床以反复晕厥、抽搐甚至心源性猝死为主要特征,常在运动、情绪激动或惊吓时诱发。诊断依赖心电图、动态监测及基因检测,可见KCNQ1、KCNH2、SCN5A等基因突变。治疗以β受体阻滞剂为核心,高危患者可联合植入式心律转复除颤器或左心交感神经切除术。该病是遗传性心律失常研究的经典模型,对猝死风险分层和个体化防治具有重要意义。
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QT间期数据库
QT间期数据库收录心电图记录、逐搏注释和QT间期测量相关波形标注,数据模态为时序,适合长QT综合征相关病例识别、诊断建模、分割检测、风险评估或临床研究复现。

ClinVar长QT综合征变异数据
ClinVar长QT综合征变异数据收录长QT综合征相关离子通道基因变异、临床意义和表型记录,数据模态为表格,适合长QT综合征相关病例识别、诊断建模、分割检测、风险评估或临床研究复现。
先天性长QT综合征中人类心脏钠通道突变的特征研究
该数据集包含针对先天性长QT综合征(LQTS)LQT3亚型的人类心脏钠通道基因(SCN5A)三种突变的研究数据,通过异源表达实验获取了突变通道的生物物理和功能特性(如电流、电压依赖性和失活恢复速率),主要应用于心脏离子通道病和遗传性心律失常机制的分子机制探索与潜在治疗策略开发。
长QT综合征相关基因HERG与KCNE1的致心律失常特异性机制研究数据集
该数据集包含通过腺病毒载体将HERG和KCNE1基因(包括野生型与突变型)导入豚鼠心肌后获取的电生理和心电图数据,主要模态包括细胞电生理记录和活体心电图测量,用于研究长QT综合征中不同基因突变导致心律失常的特异性机制,为遗传性心脏疾病的基因机制分析和病理模型构建提供实验依据。